Abernethy Malformation

„Man darf nicht verlernen, die Welt mit den Augen eines Kindes zu sehen“
Henry Matisse

Ihr Kind leidet an einer Konzentrationsschwäche und es wurde im Blut ein erhöhter Ammoniakspiegel festgestellt, den niemand trotz einer Vielzahl von Tests erklären kann? Oder in der Leber ihres Kindes bilden sich, scheinbar ohne Grund, zahlreiche Knoten, sogenannte fokale noduläre Hyperplasien?

Gegebenenfalls leidet ihr Kind an einer seltenen Fehlbildung des Blutkreislaufes der Leber, der sogenannten Abernethy Malformation. Ein anderer Name für diese Erkrankung ist der sogenannte portocavale Shunt. In beiden Fällen ist eine angeborene, nicht natürliche Verbindung zwischen dem Blutkreislauf der Leber und dem Blutkreislauf des restlichen Körpers gemeint.

Normalerweise sind beim gesunden Menschen der Blutkreislauf der Leber (sogenannter Pfortaderkreislauf) und der Blutkreislauf des restlichen Körpers strickt voneinander getrennt.
Dies ist wichtig, damit Nahrungsstoffe zum einen aber auch giftige Stoffe zum anderen, die über den Darm in den Körper aufgenommen werden, zunächst durch die Leber verarbeitet werden. Die Abernethy Malformation beschreibt eine seltene Fehlbildung, durch die der Blutkreislaufes der Leber mit dem Blutkreislauf des restlichen Körpers in Verbindung steht. Dies Verbindung führt zu einer Vielzahl von relevanten Veränderungen im Körper und vor allem der Leber. Da diese Erkrankung selten ist und über lange Zeit sehr vage verläuft, wird sie leider häufig und lange übersehen. Dies führt häufig zu grossem Frust bei allen Beteiligten, nicht zuletzt den Eltern und dem Kind.

Folgende Symptome können Signale einer Abernethy Malformation sein:

Nicht erklärbare Konzentrationsschwäche
Nicht erklärbarer, erhöhter Ammoniakspiegel im Blut (ggf. mit ansonsten normalen Leberwerten)
Die Bildung von sogenannten fokalen, nodulären Hyperplasien (gutartige Leberknoten) in der Leber

Sollten diese Symptome bei ihrem Kind auftreten oder bereits eine Abernethy Malformation im Verdacht stehen, beraten wir Sie gerne persönlich über die verschiedenen Therapiemöglichkeiten. Wir führen am UK Essen in interdisziplinärer Weise die grösste Serie von Kindern mit dieser seltenen Malformation im deutschsprachigen Raum. Die Behandlung erfolgt stets in einem ganzheitlichen und interdisziplinären Ansatz aus Kinderleberspezialisten, interventionellen Radiologen, interventionellen Kinderkardiologen sowie Kinder- und Transplantationschirurgen.

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